O que é a Fibrose pulmonar idiopática (FPI)?

Estima-se que a Fibrose Pulmonar Idiopática acomete cerca de 40 mil¹ brasileiros e apresenta uma evolução bastante grave. A enfermidade causa cicatrização dos pulmões, tornando-os duros e causam uma série de complicações respiratórias. Infelizmente, muitos pacientes falecem entre 3 e 6 anos após o diagnóstico da doença. 

Em 2016 houve o lançamento das medicações que tratam a enfermidade. Foi um marco para a pneumologia, uma vez que, pela primeira vez, trouxe um tratamento com comprovação científica. Veja a seguir as principais perguntas e respostas sobre a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI).

O que é Fibrose? O que causa a fibrose pulmonar idiopática? Como se pega?

A fibrose pulmonar é uma manifestação comum a uma série de patologias na pneumologia em que há substituição de tecido pulmonar saudável por cicatrizes. Em palavras celulares, substitui-se alvéolos por fibroblastos. 

Há mais de 20 tipos de fibroses pulmonares. No caso da Fibrose Pulmonar Idiopática esse processo ocorre sem nenhum mecanismo infeccioso, inflamatório ou inalação de gases tóxicos e, por isso, leva o nome de idiopática (do jargão médico, sem causa definida). 

Não se sabe ao certo a causa da Fibrose Pulmonar Idiopática, mas é bem descrito na literatura médica a sua relação com tabagismo. Quem fuma, tem mais risco de pegar a doença. 

Quais são os sintomas de uma pessoa com Fibrose Pulmonar Idiopática?

Os sintomas da Fibrose Pulmonar Idiopática são tosse, falta de ar e dores torácicas de forma crônica, que vem piorando de forma lenta e gradativa, ao longo dos meses ou dos anos. 

Em casos avançados, os pacientes podem sentir falta de ar para pequenos esforços, como tomar banho e apresentarem sinais de oxigenação baixa no sangue, como lábios roxos e ponta dos dedos roxas. 

Vale lembrar que esses sintomas não são exclusivos da fibrose, mas podem ser encontrados em outras doenças respiratórias como DPOC ( doença pulmonar obstrutiva crônica) e asma, insuficiência cardíaca; entre outras enfermidades. A consulta médica é vital para um bom diagnóstico e para acertar o tratamento. 

Qual é o melhor tratamento de Fibrose Pulmonar idiopática? Ela tem cura?

Após um diagnóstico apurado, o tratamento visa observar se a fibrose está em progressão ou não. Se ela estiver em progressão, o tratamento é realizado com medicações orais da classe dos antifibróticos. Até hoje, existem apenas dois tipos de medicações, o nintendanibe e a pirfenidona. O problema central é o alto custo das medicações e a liberação desses fármacos pelos convênios médicos e pelo SUS. 

Em caso da fibrose não estiver em progressão, a vigilância sobre se a doença irá progredir é mandatória. Essa avaliação abrange exame físico, tomografias de tórax e prova de função pulmonar, dentre outros exames. 

Quais são os exames que a (o) médica (o) pedem pra saber se eu tenho essa doença?

Os exames solicitados pelos médicos na investigação de fibrose pulmonar são bastante extensos. Para começar, o profissional irá realizar um histórico do paciente bastante detalhado, com ênfase em histórico de tabagismo, exposições a fumaças tóxicas, a pássaros e a mofo. Além disso, exames de sangue podem auxiliar a descartar atividade de doenças autoimunes, que podem causar outras fibroses pulmonares. 

A tomografia de tórax apresenta um papel central na tomada de decisão das fibroses pulmonares. Através dela, pode-se estimar se o risco para Fibrose pulmonar idiopática é alto, baixo ou intermediário. Ainda, em caso de permanecer dúvidas, pode-se realizar biópsias pulmonares para buscar elementos microscópicos que confirmem ou descartem fibrose pulmonar idiopática. As biópsias pulmonares, via de regra, requerem anestesia geral e exames pré-operatórios. 

Eu vou morrer de fibrose pulmonar idiopática? Quanto tempo de vida eu tenho? 

É muito difícil prever, com exatidão, quais serão os pacientes que terão doenças estáveis e quais terão progressão. Em doenças em que a fibrose está progredindo, a sobrevida dos pacientes pode variar entre 3 a 6 anos1. 

Os principais fatores que indicam risco à vida são: baixa capacidade pulmonar a espirometria (exame de sopro), idade avançada, histórico de tabagismo importante, necessidade de oxigenioterapia suplementar, exacerbações respiratórias frequentes, tomografia de tórax com comprometimento extenso, pacientes muito magros, necessidade de internações pulmonares, presença de complicações como hipertensão pulmonar (ao ecocardiograma) e câncer de pulmão¹. 

De que forma eu posso adoecer da doença? Vou precisar de oxigênio?

As complicações da Fibrose Pulmonar Idiopática são eminentemente respiratórias. Elas se manifestam como piora da falta de ar ao realizar exercícios, pneumonias, complicações cardíacas relacionadas às câmaras direitas do pulmão, embolia pulmonar, necessidade de procura do Pronto-Atendimento por falta de ar, exacerbações pulmonares e necessidade de oxigênio. 

Em casos avançados, a superfície pulmonar é tão prejudicada que a função de oxigenação do sangue fica prejudicada, que pode ser corrigida com suplementação de oxigênio. Isso se faz através de uma fonte de oxigênio, que é abordado neste blog. Clique aqui e confira! 

Referências: 

1. Ley B, et al. Clinical Course and Prediction of Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 431–440, 2011