Fibrose Pulmonar por Doenças Autoimunes

A fibrose pulmonar por doenças autoimunes é uma entidade que pode surgir por diversas causas e possuir diferentes nomes, sendo alguns deles: a fibrose pulmonar por colagenose, por doenças autoimunes, por reumatismo ou por doenças reumáticas. 

Quando utilizamos o termo colagenose, entende-se que é uma patologia do colágeno. Trata-se de um grupo de substância do nosso corpo responsável pela sustentação de tecidos biológico, inclusive o pulmão. Como o colágeno é alvo das principais doenças autoimunes, o pulmão também é frequentemente acometido por essa doença. 

Para te ajudar a compreender um pouco mais sobre essa doença, separamos aqui as principais perguntas.

O que é fibrose pulmonar por doenças autoimunes e qual a causa dessa doença?

Trata-se de uma condição pulmonar em que a doença reumatológica acomete os pulmões causando uma inflamação crônica, uma pneumonite. Em muitos casos, a inflamação pode resultar em fibrose pulmonar progressiva, grave e incapacitante. 

Quais são as doenças reumatológicas que acometem os pulmões que causa a fibrose?

Dentre as doenças autoimunes que mais acometem os pulmões, as mais frequentes são: 

• Artrite Reumatoide
• Síndrome de Sjögren 
• Esclerose Sistêmica
• Síndromes Antissintetase (Polimiosite e Dermatomiosite)
• Lúpus Eritematoso Sistêmico

Fibrose Pulmonar por doença autoimune é a mesma coisa que Fibrose Pulmonar Idiopática (FIP)? 

Não. A palavra “idiopática” significa que não tem causa conhecida. Há um tipo de fibrose pulmonar que se chama Fibrose Pulmonar Idiopática (FIP), mas ela se caracteriza por não ter precursores inflamatórios e nem autoimunes. No caso da colagenose, a causa da fibrose pulmonar é a doença autoimune. 

Qual é o tratamento da fibrose pulmonar por doenças autoimunes?

Para se realizar um tratamento eficaz, a parte mais importante é o diagnóstico correto da doença autoimune para se definir o tratamento correto da doença. Sabe-se que a fibrose pulmonar advém da inflamação do reumatismo e, portanto, a imunossupressão adequada é o tratamento da inflamação do sistema respiratório. 

Além disso, em alguns casos, pode-se utilizar medicações à base de antifibróticos, para doenças que progridem para a fibrose. Há evidências científicas para essas medicações neste cenário, mas é um tema controverso entre os especialistas. 

Além do tratamento específico da doença, deve-se atentar para prescrição de oxigênio suplementar, de vacina de Influenza, de vacina de pneumococo e de reabilitação cardiopulmonar. 

Quais são os sinais e sintomas de fibrose pulmonar por doenças autoimunes?

Os sintomas da doença autoimune variam entre si. Elas podem acometer dores articulares, boca seca, olho seco, dores musculares, dentro de uma variedade de sinais no exame físico. 

Com relação à fibrose, os sintomas incluem tosse seca e falta de ar que pode ser leve, moderada ou grave. Nos casos de doenças pulmonares avançadas, pode haver falta de ar extremamente incapacitante, como tomar banho ou caminhar dentro de casa. 

Nesses casos, pode haver ainda oxigenação baixa no sangue (hipoxemia). No exame físico, pode-se encontrar pontas dos dedos e lábios arroxeados, principalmente quando a(o) paciente realiza pequenas caminhadas. 

Eu já tenho essa doença. O que vai acontecer daqui para frente? Quais são as complicações da fibrose pulmonar?

Em caso da doença pulmonar progredir, pode haver piora da falta de ar, exacerbações pulmonares, pneumonia e insuficiência respiratória. Nesses casos, pode haver necessidade de procura de atendimento médico no pronto-atendimento e internações hospitalares. 

Esse tipo de fibrose é grave? Vou morrer dessa doença?

A gravidade da doença depende do acesso à imunossupressão e da resposta da doença aos medicamentos. Via de regra, quanto menos controlada a doença reumatológica, pior a gravidade da doença pulmonar. 

Sabe-se que quanto mais avançada a idade e quanto menor o índice de oxigenação, pior o prognóstico da enfermidade. 

Referências bibliográficas:

1. Kamiya, H., Panlaqui, O.M. A systematic review of the incidence, risk factors and prognosis of acute exacerbation of systemic autoimmune disease-associated interstitial lung disease. BMC Pulm Med21, 150 (2021). https://doi.org/10.1186/s12890-021-01502-w